La Justicia Federal en un fallo inédito ordeno a una Obra Social: la Asociación Mutual Sancor a cubrir aquel procedimiento tratamiento que involucró la búsqueda internacional de células madre de médula ósea y el transplante

Realizaron un trasplante con células madre traídas de Polonia tras un fallo ejemplar que obligo a la obra social se negaba a pagar el tratamiento para la recuperación de la salud del joven Emanuel Picca que padece la enfermedad de Hodgkin, fue operado ayer en el Hospital Privado luego de que la Justicia Federal ordenara a su obra social cubrirle un tratamiento que involucró la búsqueda internacional de células madre de médula ósea. Las células llegaron de Polonia. Emanuel fue sometido a quimioterapia y a un trasplante de autocélulas. Como ambas terapias fracasaron, su única solución era un tratamiento similar pero con células ajenas, lo que sólo es posible a través del intercambio internacional de células de donantes “no emparentados”. Para llevar adelante el procedimiento, que costó aproximadamente 500 mil pesos, intervino el Incucai, organismo encargado de realizar la búsqueda de posibles donantes y traer la muestra a la Argentina. Tras una búsqueda en todos los bancos del mundo, se encontró un donante compatible en Polonia. Finalmente ayer Emanuel recibió las células madre en el Hospital Privado. El equipo médico estuvo coordinado por Juan José García, jefe del servicio de Hematología y Oncología y Jefe de Trasplante de Médula Ósea de ese centro médico.

El fallo inédito fué dictado por la Justica Federal.

Es que luego de que los primeros tratamientos que se le realizaron a Emanuel fracasaran, la Asociación Mutual Sancor, su obra social, se negó a cubrir aquel procedimiento por requerir intervenciones en el exterior. Luego, la familia realizó una presentación judicial.

En octubre de 2010 el Juzgado Federal 2, a cargo de Alejandro Sánchez Freytes, ordenó a Sancor a proporcionar “el 100% del tratamiento y el procedimiento íntegro de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (CPH) médula ósea/sangre periférica donante no emparentado”.

“Es muy importante porque por primera vez en Córdoba se obliga a una mutual equiparándola a una prepaga”, explicó en aquel momento el abogado del paciente, Alejandro Zeverín.

La salud es un derecho humano.

todos los pacientes tenemos el derecho a demandar la mas adecuada atención a las prestadoras que lamentablemente, en todos los casos priorizan la rentabilidad empresarial y lucran con la enfermedad de sus afiliados y socios.

El Sonido del Cáncer

Realizado por Asociación Española Contra el Cáncer - AECC

Los derechos de los pacientes - Conocerlos Para Demandarlos - La Administración de Programas Especiales y el Fondo Solidario de Redistribución

Las obras sociales y las prestadoras de medicina prepagas disponen de un apoyo financiero para la cobertura de "prestaciones médicas especiales" es decir, aquellas prestaciones de baja incidencia pero de alto impacto económico y de largo tratamiento, por medio de un instrumento económico llamado "Fondo Solidario de Redistribución" (FSR) que se conforma con los aportes que realizan los trabajadores que prestan servicios en relación de dependencia, ya sea en el ámbito privado o en el sector público y las contribuciones de los empleadores de empresas y las sociedades del Estado.
El FSR es un instrumento económico administrado por un organismo descentralizado de la Administración Pública Nacional, en jurisdicción del Ministerio de Salud, con personería jurídica propia y un régimen de autarquía administrativa, económica y financiera que se denomina Administración de Programas Especiales (APE)

El APE garantiza por medio de la administración del FSR, que en forma justa y equitativa, todos los beneficiarios del Sistema del Seguro de Salud ya sea, los afiliados de Obras sociales y todos los beneficiarios del Sistema del Seguro de Salud, accedan a prestaciones de alto impacto económico. Además tiene como objetivos, el desarrollo y la implementación de Programas de detección y/o prevención de patologías de alto impacto económico y aquellas que, por sus características, demanden una atención prolongada en el tiempo. 

Por tanto, todas las Obras Sociales pueden realizar solicitudes para el apoyo económico – a través de subsidios y/o reintegros - sobre las patologías que afecten a sus beneficiarios y que se encuentren contempladas dentro de lo que establecen las normativas vigentes de la Administración de Programas Especiales y "Nunca" debieran negarse a entregar los medicamentos o realizar las prestaciones, argumentando que son gastos onerosos que no pueden afrontar.

Es necesario conocer que la Constitución Nacional garantiza el derecho a la salud, como un derecho humano, y todos los que transitan por una discapacidad o están sometidos a tratamientos complejos y/o prolongados tienen el derecho de recibir la cobertura médica necesaria para superarla y el derecho a recuperar los gastos que hubo efectuado en su lucha.

Existe un desconocimiento muy grande respecto de que el Estado, las Obras Sociales y las Empresas de Medicina Prepaga, están obligadas a cubrir el ciento por ciento y sin limite de tiempo del tratamiento de enfermedades crónicas, o de aquellas situaciones que llevan a los afiliados de las Prepagas u Obras Sociales a padecer una desventaja o discapacidad respecto del resto de sus congéneres. Conozcamos los derechos, para poder reclamarlos

contacto con el A.P.E.

http://www.ape.gov.ar/servicios/consultas.aspx

Como es el mecanismo de acción del Imatinib

La animación comienza con la introducción del cromosomaFiladelfia, el resultado de una translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22. Más concretamente la región de rotura de conglomerados (BCR) del cromosoma 22 se fusiona con la parte de la Abelson (ABL) en el cromosoma 9. El dominio que resulta genética BCR-ABL ahora se encuentra en el cromosoma22 y codifica una tirosina quinasa mutante conocido comoBCR-ABL. En circunstancias normales, las proteínas tirosinaquinasa responder a las proteínas externas de mensajeríacelular, y en última instancia, iniciar una serie de reacciones queculminan en la replicación celular. Por el contrario, BCR-ABL esconstitutivamente activa, lo que significa que no requiere la activación del citado proteínas celulares de mensajería con el finde estimular la replicación celular. Esto da lugar a la aceleraciónde la división celular, la inhibición de la reparación del ADN, la inestabilidad genómica en general, y la característica explosiónfatal crisis de la leucemia mielógena crónica. La animaciónprogresa introducir Gleevec (imatinib), el primero de una clase de medicamentos que atacan específicamente y competivelyinhiben el sitio de unión del ATP en la tirosina quinasa BCR-ABL. Esto evita que el dominio ABL de la fosforilación deresiduos tirosina, y como resultado de la prevención de la proliferación de las células hematopoyéticas que expresanBCR-ABL. La terapia con imatinib en los resultados de una reducción drástica de las células tumorales clon y la apariciónde "crisis blástica, a través del tratamiento de fármacos quedeja a las células de la salud ileso.

15 de febrero Día Internacional del Cáncer Infantil

En 98 países, 151 Organizaciones de Ayuda a Niños con Cáncer, miembros de la Confederación Internacional de Organizaciones de Padres de Niños con Cáncer (ICCCPO), realizan durante todo el mes de febrero, campañas en favor del mejoramiento de las condiciones en sus países.

Alrededor de 250.000 niños en el mundo enferma de cáncer cada año. El 80% de ellos no son diagnosticados o no tienen acceso al tratamiento adecuado, produciéndose, por esta causa, muertes innecesarias. De aquellos que acceden a tratamiento, la necesidad de rehabilitación y soporte por períodos prolongados, no es adecuadamente reconocida.

El 70% de esos chicos “se cura”, si accede a un diagnóstico temprano, al tratamiento adecuado en tiempo y forma, a un buen estado nutricional y a una red de apoyo socio emocional. La mayoría de los niños en los países en desarrollo no tienen acceso a esos derechos básicos.

En Argentina, se diagnostican aproximadamente 1.200 nuevos casos de cáncer infantil por año.

Fuente: Fundación Natalí Dafne Flexer

Manifiesto de los pacientes con cáncer

El cáncer es una de las enfermedades de mayor relevancia clínica y social en el mundo por su elevada incidencia, prevalencia y mortalidad. En España representa la segunda causa de muerte y es un problema de salud prioritario. En la actualidad, se calcula que la prevalencia total de cáncer en España es de más de 1.500.000 personas.

Uno de cada tres varones y una de cada cuatro mujeres se diagnosticarán de cáncer a lo largo de su vida. Cada año la incidencia del cáncer aumenta en España, pero también disminuye su mortalidad, lo cual refleja los avances en el diagnóstico precoz y el tratamiento. El envejecimiento de la población y la supervivencia cada vez mayor de los enfermos de cáncer han supuesto un aumento significativo del número de pacientes que tienen o han tenido cáncer, lo que también genera otro tipo de necesidades relacionadas con la atención psicológica, social y clínica de los denominados largos supervivientes o personas cuya supervivencia desde el primer diagnóstico se prolonga por más de 5 años.
Es por ello que hacemos un llamamiento a las administraciones públicas tanto de ámbito nacional como autonómico y local, a las sociedades médicas, a las asociaciones de pacientes, a los medios de comunicación y a los sectores farmacéuticos y biotecnológicos para que emprendan las acciones necesarias para afrontar las diez necesidades claves de las personas que vivimos con cáncer en España:

1. Acceso a investigación biomédica y clínica de excelencia

El cáncer debe ser una prioridad para la investigación de los próximos años. Las personas con cáncer tenemos que disponer de información y de acceso a los ensayos clínicos. Nadie que padezca de cáncer debe ser privado del beneficio del progreso científico.

2. Asistencia multidisciplinar por profesionales cualificados en servicios de referencia

Las necesidades de las personas que nos enfrentamos al cáncer y nuestros familiares son mejor atendidas por un equipo multidisciplinar de profesionales clínicos que tengan conocimientos especializados y amplia experiencia en el tratamiento de estas dolencias. Nuestra atención, comos pacientes con cáncer debe incluir una buena coordinación entre los diferentes niveles asistenciales. A nivel clínico requiere la conjunción y el trabajo coordinado y en equipo de profesionales de atención primaria, biología molecular, anatomía patológica, radiodiagnóstico, cirugía, radioterapia, oncología y cuidados paliativos. A nivel emocional requiere la colaboración de psicología, psiquiatría y atención primaria. A nivel social requiere una legislación que favorezca la conciliación de la vida laboral con la enfermedad y una mayor implicación de los trabajadores sociales. Los pacientes debemos tener como referente un oncólogo tutor, o profesional en el que éste delegue dicha función, con el propósito de centralizar en un único profesional la coordinación de los diferentes profesionales implicados en la atención que se nos va a prestar. Asimismo, éste profesional se debe encargar en los casos complejos de la posible coordinación en la petición de una segunda opinión médica o el traslado de la historia clínica hacía un centro de referencia.

3. Aumento de la información y de los servicios de apoyo al paciente

Todos los pacientes y nuestras familias necesitamos una información precisa y fácil de entender acerca del cáncer, su diagnóstico y su tratamiento. Los servicios de apoyo al paciente deben estar disponibles y accesibles para todos los que optemos por ellos. Las organizaciones de defensa de los derechos de los pacientes deben aportarnos recursos que nos capaciten para desempeñar un papel activo en nuestros propios cuidados, teniendo que representar asimismo nuestros intereses ante las comunidades médica, científica y política.

4. Constitución de registro de tumores de ámbito estatal

La complejidad del cáncer precisa del desarrollo e implantación de registros de tumores que permitan evaluar la incidencia y prevalencia del cáncer, estudiar la probable etiología de determinados tumores y facilitar el intercambio de información que facilite el estudio de los factores de riesgo, las posibles causas, un mejor consejo genético y el tipaje de la morfología biológica y molecular del tumor.

5. Acceso a un tratamiento efectivo sin discriminación

Todos los pacientes, independientemente de nuestro lugar de residencia, edad, educación, nivel de ingresos o de cualquier otro factor, debemos acceder al mejor tratamiento disponible para nuestro estadio de la enfermedad. Las Autoridades Sanitarias deben aplicar medidas de control para evitar los problemas de desigualdades en el acceso a un tratamiento efectivo y a una atención sanitaria de calidad, así como posibles estrategias encubiertas de racionamiento ajenas a la decisión de un profesional. Los profesionales deben ser honestos y, como depositarios de la confianza del paciente en condiciones de vulnerabilidad y fragilidad, comunicar a las asociaciones de pacientes y al paciente individual si ven limitada su autonomía en el proceso de toma de decisiones clínicas, para que nosotros podamos denunciar la discriminación ante las instancias que consideremos oportunas. El criterio de decisión clínica corresponde al del profesional que se responsabiliza de nuestra historia clínica y en el que depositamos nuestra confianza. Las Autoridades Sanitarias no están legitimadas por nosotros, los pacientes, a variar la decisión tomada por un profesional o a limitar su autonomía, salvo en aquellos casos en que esta variación sea consentida por el paciente individual y constituya una mejor decisión clínica.

6. Evaluación de la atención oncológica según criterios de calidad

Los servicios de oncología y las instituciones que nos prestan atención a los pacientes con cáncer deben ser acreditados según criterios de calidad establecidos por las Autoridades Sanitarias, las sociedades científicas y las organizaciones de pacientes. Estos criterios deben ser públicos y evaluados de forma independiente. Los resultados de dichas evaluaciones deben formar parte de la Estrategia Nacional del Cáncer, así como las diferentes estrategias de las Comunidades Autónomas, y ser comunicados a la opinión pública en el contexto de la Agencia de Calidad del Sistema Nacional de Salud. Estos indicadores deben incluir variables de incidencia, accesibilidad, manejo clínico, trato humano, resultados clínicos y supervivencia.

7. Establecimiento de planes de atención a las necesidades de los supervivientes

La atención de los supervivientes es una necesidad emergente en el Sistema Nacional de Salud, como consecuencia del impacto que ha tenido el diagnóstico precoz, la adopción de nuevas tecnologías diagnósticas y la introducción de terapias más eficaces. Todas estas mejoras no están exentas de la aparición de nuevas necesidades específicas que precisan de investigaciones concretas y de protocolos de manejo clínico, como son la aparición de segundos tumores, la cronificación de determinados tipos de cánceres, la utilización prolongada de tecnología diagnóstica, la aparición de nuevos perfiles de efectos secundarios o interacciones farmacológicas, una mayor incidencia de factores de riesgo cardiovascular y la utilización crónica de nuevos tratamientos. La elevada prevalencia de supervivientes precisa de un esfuerzo coordinado entre los diferentes profesionales de la atención oncológica, la medicina interna, la farmacología clínica y la atención primaria, así como los dedicados a la atención de las necesidades psicológicas y sociales como para considerar la atención al superviviente un objetivo prioritario de la salud pública.

8. Políticas que nos sitúen a los pacientes y a nuestras necesidades en el centro de la atención oncológica

Los políticos deben pasar a tener nuestras necesidades como pacientes de cáncer como prioridad destacada. A los pacientes de cáncer se nos debe permitir el desempeño de un papel activo en la toma de decisiones políticas que nos afecten, especialmente aquellas relativas a la provisión de asistencia y acceso a la innovación diagnóstica y terapéutica. Asimismo, los pacientes debemos participar en el diseño de las estrategias de salud y planificación sanitaria que nos afecten de una forma directa. Todo ello desde el reconocimiento al hecho de que la experiencia de enfermar es algo consustancial al hecho de ser paciente.

9. Reducción del aislamiento que caracteriza nuestras vidas como pacientes de cáncer y las de nuestras familias

Se debería poner a nuestra disposición el asesoramiento prestado por instituciones sanitarias y por otras organizaciones dedicadas al cáncer, con el fin de aliviar la situación de aislamiento y estigmatización en las que estamos sometidos por la enfermedad y por sus consecuencias. Es por ello que desde GEPAC se valora positivamente el hecho de que personas relevantes de nuestra sociedad hayan hecho pública su condición de enfermos de cáncer. Ello debería promover una mayor concienciación en torno a la disminución del impacto negativo que aún tiene en nuestra sociedad el cáncer y que implica la presencia de discriminaciones en el ámbito laboral tanto a pacientes como a familiares. Desde el sistema sanitario se pueden tomar decisiones que atemperen ese impacto negativo de la enfermedad y desde el sistema laboral se pueden promover las condiciones que favorezcan una mejor conciliación de la vida laboral con el hecho de sufrir un cáncer o convivir con un familiar afectado por la enfermedad.

10. Fomentar una cultura de responsabilidad social corporativa de las empresas e instituciones más cercana a los pacientes de cáncer 

La elevada incidencia del cáncer debe evitar el hecho de dar una imagen del cáncer asociada a la caridad o a la beneficencia. Las instituciones y las empresas deben facilitar estrategias de ayuda a los trabajadores que estamos afectados por el cáncer y a nuestros familiares. Además, las empresas deben considerar destinar parte de sus presupuestos de Responsabilidad Social Corporativa a ayudar a la investigación oncológica y a atender las necesidades sociales que tenemos los pacientes con cáncer, descritas en este Manifiesto, como instrumento que las convierte en organizaciones más humanas, más comprometidas con el entorno social y más cercanas con sus empleados y sus clientes. Contribuir a la lucha contra el cáncer da un mayor valor social a la organización y a las personas que la dirigen.

AEAL, Asociación Española de Afectados por Linfomas, Mielomas y Leucemias

Superemos el Récord...!

"A 8 días de Febrero de 2011, 9 personas recibieron trasplantes de médula ósea de donantes NO emparentados, en Argentina  a través del Registro del Incucai. Durante todo el 2010 fueron 74 personas"

Hasta el 08 de Febrero del presente, se realizaron9 trasplantes de Células Progenitoras Hematopoyéticas (CPH) con donante no emparentado, provenientes del Registro Nacional de CPH del INCUCAI.
En Enero se realizaron 6 trasplantes de CPH; 2 en la Fundación Favaloro, 2 en el Instituto Argentino de Diagnóstico y Tratamiento -ambos centros ubicados en la Ciudad de Buenos Aires- y 2 en el Centro Médico Hospital Privado de Córdoba.
En Febrero ya se han efectuado 3 trasplantes, 2 en el Hospital Italiano de La Plata y 1 en el Hospital Naval de Capital Federal.
La fuente de las CPH trasplantadas fueron en 5 casos la sangre periférica, en 2 casos la médula ósea y en 2 casos la sangre de cordón umbilical y placenta. 
El país de origen de los donantes fue Alemania (4 donantes), los Estados Unidos (3 donantes) y Polonia y España con un donante cada uno.

Desde su creación en el año 2003 el Registro Nacional de CPH ha inscripto a más de 50.000 donantes voluntarios de médula ósea e integra la red internacional Bone Marrow Donors Worldwide (BMDW), que agrupa a más de 14 millones de donantes en el mundo. El número de pacientes argentinos trasplantados en instituciones de nuestro país con unidades de células provenientes del Registro Internacional, ha crecido año a año y apostamos que continué creciendo, cada día más.

Informe del INCUCAI

08-02-2011

La Gota de La Vida

No comparto el concepto estético de la mayoría de estos artistas tampoco sus publicas posiciones políticas e ideológicas. Sin dejar de expresarlo, sin embargo, considero necesario difundir el vídeo, para solidarizar voluntades y generar conciencia de la importancia de la donación para salvar vidas.

Nuevas Drogas para controlar los síntomas de los trastornos mieloproliferativos y mejorar la calidad de vida para los pacientes

Recientes ensayos clínicos han demostrado que una nueva clase de drogas puede tratar eficazmente los trastornos mieloproliferativos. Estos trastornos son un grupo diverso de enfermedades en las que las células productoras de sangre en la médula ósea comienzan a crecer sin control y la función anormal. 

Los trastornos mieloproliferativos se pueden clasificar en dos categorías principales según la presencia o ausencia de la anormalidad del cromosoma Filadelfia, que pueden ser identificados por cariotipo médula ósea. 

"Cualquier paciente que tiene el cromosoma Filadelfia anomalía-una translocación entre los cromosomas 9 y 22 en las células de la médula ósea se considera que la leucemia mieloide crónica," dijo Srdan Verstovsek, MD, Ph.D., profesor asociado en el Departamento de Leucemia de la Universidad de Texas MD Anderson Cancer Center. "Ninguno de los trastornos mieloproliferativos otros pueden ser identificados mediante una prueba específica." 

Los tres principales Filadelfia mieloproliferativos vera cromosoma trastornos negativos-policitemia, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria, se refieren a veces como los trastornos mieloproliferativos clásico, y se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes de 60-70 años. Los pacientes con cualquiera de estos trastornos pueden experimentar progresión de la enfermedad en el tiempo.Por ejemplo, los pacientes con policitemia vera o trombocitemia esencial pueden desarrollar mielofibrosis secundaria, después de la llamada policitemia o mielofibrosis después de la trombocitemia. Asimismo, cualquiera de los tres trastornos mieloproliferativos clásico puede progresar a la leucemia mielógena aguda. 

Las complicaciones de los trastornos mieloproliferativos 

Los pacientes con trombocitemia esencial, que se caracteriza por la producción de plaquetas en exceso, tienen una esperanza de vida normal en general, aunque se enfrentan a un mayor riesgo de coágulos de sangre que pueden afectar su calidad de vida. Cada año, 6.000-7.000 nuevos casos de trombocitemia esencial se diagnostican en los Estados Unidos. 

En los pacientes con policitemia vera, una proliferación anormal de todos los elementos hematopoyéticos de médula ósea aumenta el volumen sanguíneo total.La complicación principal de esta causa para los pacientes es un alto número de glóbulos rojos, lo que conduce a un aumento de la coagulación similar a la causada por la trombocitemia esencial. Los pacientes con policitemia vera tiene una esperanza de vida algo más corta de lo normal para su edad. La policitemia vera tiene sobre la tasa de incidencia igual que la trombocitemia esencial. 

mielofibrosis primaria es menos común que los otros dos trastornos mieloproliferativos clásico. Cada año, unas 3.000 personas en los Estados Unidos son diagnosticadas con mielofibrosis, incluyendo pacientes con policitemia post-post-y mielofibrosis trombocitemia (que representan hasta una cuarta parte de todos los pacientes con mielofibrosis). En los pacientes con mielofibrosis, las células de la médula ósea crecer sin control, y la médula ósea, las células del estroma reaccionar mediante la secreción de una serie de proteínas diferentes que conducen a la formación de fibras en la médula ósea. Esto impide la cicatrización de la médula ósea sean capaces de producir suficientes células sanguíneas. 

A medida que el cuerpo trata de compensar la falta de glóbulos rojos producidos por la médula ósea, el bazo aumenta de tamaño y contribuye a la producción de células sanguíneas. Las células anormales de sangre también puede infiltrarse en el bazo y otros órganos (por ejemplo, el hígado). Como resultado, la ampliación del bazo se produce en aproximadamente el 80% de los pacientes con mielofibrosis. el bazo de estos pacientes puede duplicar o incluso triplicar su tamaño. El hígado se agranda en el 40% de los pacientes con mielofibrosis. 

La fatiga es el síntoma más común de mielofibrosis. Muchos pacientes mielofibrosis también experimentan disminución del apetito, pérdida de peso y la malnutrición como consecuencia del agrandamiento del bazo presión sobre el estómago. Estos pacientes tienden a tener menor estado de rendimiento y calidad de vida. A medida que la enfermedad progresa, los pacientes pueden tener aumento de la debilidad, la ampliación progresiva del hígado y del bazo, insuficiencia hepática, hipertensión portal que causa hemorragia en el tracto gastrointestinal, hipertensión pulmonar, insuficiencia pulmonar e insuficiencia cardiaca. "La mayoría de estos pacientes mueren a causa de perder el cuerpo, la falta de órganos, y complicaciones de enfermedad similares dentro de 5-7 años", dijo el Dr. Verstovsek. Alrededor del 20% de los casos de progreso mielofibrosis con la leucemia mielógena aguda, añadió, y el promedio de supervivencia del paciente después de la progresión como está a sólo 5 meses. 

trastornos mieloproliferativos atípicas incluyen el síndrome hipereosinofílico (un número excesivo de eosinófilos en la sangre y médula ósea) y la mastocitosis sistémica (a la infiltración de mastocitos en los tejidos sin la piel). infiltración eosinofílica de los órganos es una característica potencialmente mortales del síndrome hipereosinofílico. Mastocitosis lo general se limita a la médula ósea y puede ser indolente o agresivo. Debido a que los eosinófilos y los mastocitos son parte normal de reacciones alérgicas, los pacientes con síndrome hipereosinofílico y la mastocitosis sistémica experimentar reacciones alérgicas y erupciones en la piel. Ambas son enfermedades que suelen afectar a los pacientes a los 40 años. "Estos trastornos son muy raros," dijo el Dr. Verstovsek."Nadie tiene una buena base de datos de estos pacientes, y se cree que sólo hay unos pocos miles de personas que viven con estas enfermedades en los Estados Unidos". 

Tratamiento 

mastocitosis sistémica y síndrome hipereosinofílico son generalmente se maneja con prednisona u otros esteroides, mientras que la hidroxiurea u otros agentes quimioterapéuticos se pueden utilizar para tratar los casos más agresivos. 

Para la leucemia mieloide crónica, el imatinib es el tratamiento de primera línea, y los ensayos de fase III que demuestran la eficacia de dos fármacos más nuevos, dasatinib y nilotinib, se describieron en el mes de agosto 2010 de OncoLog. 

ARRIBA: Fotos *notaalpie de un paciente antes de la terapia con un inhibidor de JAK2 experimentales muestran el abdomen distendido causados por el agrandamiento del bazo, un síntoma común de la mielofibrosis. ABAJO: Fotos tomadas después de 2 meses de tratamiento con un inhibidor de JAK2 muestran una marcada reducción de la esplenomegalia del paciente. 

El tratamiento de los tres trastornos mieloproliferativos clásico varía. En los pacientes con policitemia vera, flebotomías se utilizan para reducir el recuento de glóbulos rojos. Esto se hace normalmente cada 2 semanas hasta que el hematocrito del paciente se estabiliza por debajo de 45%, después de lo cual flebotomías se realizan según sea necesario. Bajas dosis de aspirina se administra para reducir la coagulación en pacientes con policitemia vera y en aquellos con trombocitemia esencial. Los pacientes con cualquiera de estos trastornos que se encuentran en alto riesgo de coagulación también pueden recibir la hidroxiurea para disminuir el elevado recuento de células sanguíneas. 

No hay tratamientos aprobados por la Food and Drug Administration de EE.UU. para la mielofibrosis, pero los medicamentos prescritos sin marca para su tratamiento son la hidroxiurea, la talidomida, la lenalidomida, los esteroides y las inyecciones de factor de crecimiento. madre de baja intensidad trasplante de células también se utiliza para el tratamiento de la mielofibrosis, pero esto se considera de riesgo, con resultado de muerte en un 15% de los pacientes. 

Ninguno de estos tratamientos para la mielofibrosis se ha encontrado para ser seguro y efectivo, y no se ha probado a cambiar el curso natural de la enfermedad.Sin embargo, estudios recientes han demostrado la eficacia de una nueva clase de fármacos en pacientes con trastornos mieloproliferativos los tres clásicos. 

inhibidores de la JAK2 

En 2005, los investigadores descubrieron una mutación en el gen JAK2 que se produce en aproximadamente el 80% de los pacientes con los tres principales trastornos mieloproliferativos negativos cromosoma Filadelfia. El gen JAK2 produce una enzima que se encuentra dentro de todas las células, que se adjunta a los receptores de factores de crecimiento de sangre que indican la producción de células sanguíneas. En los pacientes con la mutación, la enzima JAK2 se produce incluso cuando los receptores no son activadas por factores de crecimiento de la sangre, causando un crecimiento anormal de células. Varios medicamentos se han desarrollado para inhibir la actividad de la enzima JAK2. 

Hasta ahora, ocho inhibidores de JAK2 se han probado en estudios clínicos en pacientes con mielofibrosis primaria o secundaria. Dr. Verstovsek ha sido el principal investigador de los ensayos de la mayoría de estos fármacos. Él y sus colegas recientemente publicado en el diario de Nueva Inglaterra de la medicina los resultados de un estudio fase I / II de la INCB018424 inhibidor de JAK2 en pacientes con mielofibrosis. La mitad de los pacientes en el estudio tenían el bazo agrandado redujo en un 50%. Otra cuarta parte de los pacientes tenía el bazo reducido en un 25%. La reducción del bazo mejoró el apetito de los pacientes, y otros síntomas generales como fatiga y debilidad mejorado. Los pacientes aumentaron de peso y fueron capaces de caminar más. El efecto adverso más frecuente fue la mielosupresión, que se produjo en menos de 10% de los pacientes. 

Un estudio fase III controlado con placebo de INCB018424 en pacientes con mielofibrosis se llevó a cabo recientemente en el MD Anderson y otros centros, y los resultados estarán disponibles en breve. 

"Clínicamente, con inhibidores de la JAK2 vemos un buen control de los signos y síntomas de la mielofibrosis, en la mayoría de los pacientes," dijo el Dr. Verstovsek. "Algunos de mis pacientes, cuyas actividades habían sido severamente limitada por la fatiga y la debilidad han experimentado mejoría y dijeron que es capaz de ir a bailar o jugar al golf otra vez." 

En otro estudio de fase II dirigido por el Dr. Verstovsek, INCB018424 se le dio a los pacientes con policitemia vera hidroxiurea-resistente o refractaria hidroxiurea.Dr. Verstovsek fue sorprendido por los resultados: hematocrito, todos menos uno de los pacientes se redujo a menos de 42%, un objetivo de la terapia. Sobre la base de estos resultados, un estudio de fase III de INCB018424 en pacientes con policitemia vera ha sido aprobado. "Sospecho que en un año o así que podríamos estar hablando de este fármaco ser muy eficaz, la terapia aprobada para la mielofibrosis y la policitemia vera," dijo el Dr. Verstovsek. 

Es importante destacar que los inhibidores de JAK2 no son específicos de la enzima JAK2 mutado, que inhiben la actividad de la enzima JAK2 normal también.Esto significa que los pacientes con trastornos mieloproliferativos Filadelfia negativos cromosoma es probable que se benefician de los inhibidores de JAK2, independientemente de si tienen una mutación JAK2. 

"Cuando la mutación JAK2 fue descubierto por primera vez, pensamos que era la causa de estos trastornos", explicó el Dr. Verstovsek. "Ahora sabemos de al menos ocho otras mutaciones que están presentes en pacientes con trastornos mieloproliferativos y puede causar la activación de la JAK2-inició la cascada de señalización intracelular de proteínas que conduce al crecimiento anormal de células. mutaciones múltiples pueden estar presentes en el mismo paciente, pero clínicamente estos pacientes presentan de la misma manera, independientemente de su perfil de mutación ". 

Debido a que los inhibidores de JAK2 afectar la producción de JAK2 normal, los medicamentos no se puede dar en dosis suficiente para eliminar por completo debido a que los trastornos mieloproliferativos por completo suprimir el crecimiento normal de células sanguíneas. A largo plazo de seguimiento de los pacientes en los estudios recientemente completados y en los estudios en curso determinarán si los inhibidores de JAK2 prolongar la vida de los pacientes. Sin embargo, los estudios ya han demostrado que los inhibidores de JAK2 puede mejorar la calidad de vida del paciente y reducir sus síntomas. Estos medicamentos están disponibles actualmente sólo en los estudios clínicos, así que el Dr. Verstovsek insta a los médicos para hacer estos estudios a conocer a sus pacientes con cualquiera de los tres trastornos mieloproliferativos clásico. 

Información Dr. Srdan Verstovsek 

713-745-3429 

sverstov@mdanderson.org.

Nota: 

Texto original en Ingles publicado sin autorización From OncoLog, January 2011, Vol. 56, No. 1
Universidad de Texas , M.D. Anderson Cancer Center

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PONTE LA CAMISETA CONTRA EL CÁNCER INFANTIL

El 15 de febrero es el Día Internacional del Cáncer Infantil

La Fundación Leo Messi y la Organización Social Team, en sus trabajos conjuntos con la Asociación Esperantra y la Fundación Natalí Dafne Flexer, alientan y trabajan para que cada vez más jóvenes puedan tratarse con éxito ante esta enfermedad.